罗综合症(干燥综合症治疗方法)

导读

炎症性肠病（inflammatory bowel diseases，IBD）是一种全身性疾病，包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）和克罗恩病（Crohn’s disease，CD）。IBD不仅可出现肠道/胃肠道表现，许多患者还会出现肠外表现（extraintestinal manifestations，EIMs）。EIMs最常累及肌肉骨骼系统、皮肤、肝胆道和眼睛。

近日，Gastroenterology（影响因子 17.373）发布了一篇综述，对IBD的EIMs进行了概述。本文主要涉及IBD的皮肤病变。

1. 结节性红斑（erythema nodosum，EN）

EN是最常见的IBD皮肤表现，据报道，EN的患病率在CD中为5-15%，在UC中为2-10%。EN在临床上表现为隆起的红色或紫色皮下结节，直径在1-5 cm，有压痛。EN通常出现在下肢伸肌面，最常见于胫骨前区，但也可能局限于大腿和前臂。无需进行皮肤活检。

EN通常愈合后不会留下瘢痕。治疗主要针对IBD，如果对肠道炎症的治疗不充分，糖皮质激素（最初40-60 mg/d，随后逐渐减量）或抗TNF抗体具有极好的疗效。

2. 坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）

PG初期多表现为红斑性脓疱或结节，有时迅速进展为深在的溃疡，边缘呈不规则紫红色，溃疡底部有脓性物质。一项系统综述显示，IBD患者中PG的患病率为0.4-2.6%。PG主要见于腿部，但也可能见于头颈部和躯干。溃疡可以单发也可以多发，可以是单侧也可以是双侧，大小可以从几厘米到遍布整个肢体。PG较少见，但通常更严重，甚至可导致人体虚弱。

PG的治疗包括口服类固醇（40-60 mg/d，逐渐减量）、环孢素、他克莫司或抗TNF抗体（英夫利西单抗和阿达木单抗）。局部用他克莫司可成功治疗早期病变。

3. Sweet综合征

Sweet综合征又被称为“急性发热性嗜中性皮病”，是IBD患者罕见的皮肤表现。典型的皮损位于手臂、腿部、躯干、手部或面部，为大小不一的丘疹鳞屑性皮疹或结节，与恶性肿瘤、感染和IBD相关。

Sweet综合征患者中经常观察到白细胞增多。由于Sweet综合征通常与肠道疾病活动平行，因此尚不清楚白细胞增多是由皮肤表现还是基础IBD引起。也有报道显示，Sweet综合征是由硫唑嘌呤等药物引起的不良反应，因此必须仔细评估患者的病史。

Sweet综合征的治疗建议包括局部或全身性使用糖皮质激素（40-60 mg/d，逐渐减量）和免疫调节剂，以及对肠道炎症进行充分和适当的治疗，因为其通常与肠道疾病活动平行。

4. 转移性CD

转移性CD的皮损组织学表现为肉芽肿，可出现在皮肤的任何部位。生殖器或外阴阴道病变可能是致残性最强的病变，可严重影响患者的生活质量。

治疗包括局部或全身性应用糖皮质激素、免疫调节剂和抗TNF药物，但治疗证据主要基于病例报告。

5. 口腔损伤

IBD患者的口腔损伤包括阿弗他口炎和牙周炎。据报道，口腔损伤的患病率为5-50%，在儿科患者中患病率为7%-23%。口腔损伤在CD患者中更常见。

阿弗他口炎表现为圆形或椭圆形疼痛性溃疡，基底色黄，边界红，通常发生于颊或唇黏膜。可局部使用类固醇和麻醉药进行治疗，大多数全身性治疗（如糖皮质激素和抗TNF抗体）也可行。

牙周炎表现为牙龈炎症、肿胀和出血，最终导致牙齿松动。与健康对照组相比，IBD患者中牙龈炎和牙周炎的发病率更高。这似乎与口腔微生物群的差异有关。阿弗他口炎和牙周炎通常与肠道疾病活动平行，并与肛周疾病有关。

此外，CD的罕见口腔损伤是口面部肉芽肿病或梅-罗综合征，也被称为肉芽肿性唇炎。口面部肉芽肿病多见于14-20岁的年轻男性，常因原因不明的肉芽肿性炎症而出现口唇或面部下半部慢性弥漫性肿胀、口腔溃疡及增生性牙龈炎。组织病理学可发现淋巴水肿和真皮和肉芽肿，以及上皮样组织细胞聚集。治疗包括全身性应用类固醇（40-60 mg/d，逐渐减量）和免疫抑制。

参考文献：Rogler G, Singh A, Kavanaugh A, et al. Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease: Current Concepts, Treatment, and Implications for Disease Management[J]. Gastroenterology. 2021 Aug 3:S0016-5085(21)03337-0.

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